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Principi di medicina interna
di
:
pacey81
Autore
: Harrison
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Malattia sistemica cronica ad eziologia sconosciuta. Esordisce frequentemente con malessere, senso di
affaticamento e manifestazioni gastrointestinali, che pertanto vanno tenute bene in considerazione dal
medico che dovrà procedere eventualmente a un RX del torace.
La caratteristica è
l’accumulo di granulociti PMN e di TH1 in praticamente tutti i distretti corporei, e la formazione di granulomi epiteliodi non caseosi. I distretti più colpiti sono la polmone, linfonodi, SNC,cute, occhi.
Clinica
La malattia viene nella maggior parte dei casi diagnosticata attorno ai 40 anni per un esordio improvviso di
1-2 settimane, o sintomi subdoli di 2-3 mesi, quali anoressia, calo ponderale, febbre e affaticamento.
Forma asintomatica
: viene diagnosticata nel corso di esami di routine, e riguarda circa il 10-20% dei
casi. Soprattutto radiologie del torace.
Forma acuta
: esordisce in 1-2 settimane con sintomi di malessere generale e a volte sintomi polmonari.
Esiste la forma di Lofgren, tipica delle donne scandinave e irlandesi, con quadro radiologico di
addensamento linfonodale ilare e sintomatologia articolare, e la sindrome di Heerfordt –
Waldenstroom con febbre, tumefazione delle parotidi e paralisi del faciale.
Alterazioni immunitarie:
nel granuloma c’è iperattività dei T, rapporto CD4/CD8 1:10, e aumento dei
TH1, mentre nel sangue i T sono quiescienti, il rapporto CD4/CD8 è normale (1:2) e i TH1 possono
anche essere diminuiti. A livello sistemico c’è ipergammaglobulinemia, con Ab anti linfociti T
Polmoni:
la sintomatologia polmonare è presente nel 90% dei soggetti a livello radiologico, e nel 50% a
livello della funzionalità. 10-15% sviluppa fibrosi. Nel polmone la malattia è tipicamente
interstiziale, con interessamento infiammatorio per vicinanza delle pareti esterne di alveoli,
bronchi e piccoli vasi. Si possono ascoltare rumori secchi, ma l’emottisi è rara.
A volte la
compressione dei bronchioli ad opera dei linfonodi polmonari infiltrati o di un grosso granuloma può
produrre atelettasie distali. Nella forma della
granulomatosi necrotizzante sarcoidosica prevale
invece la arterite dei grandi vasi polmonari, provocando alterazioni cliniche importante. La pleura è
poco interessata con un versamento, con essudato ricco di linfociti.
Linfonodi:
molto comune la linfomegalia ilare, e anche quella sistemica, soprattutto inguinoascellare e
cervicale. Anche quelli retroperitoneali e della catena mesenterica. Mobili, non dolenti e di consistenza compatta e gommosa, non vanno incontro ad ulcerazione come nella TBC; può dare
problemi di compressione.
Cute: ci può essere una serie di alterazioni nel 25% dei casi.
Eritema nodoso: noduli bilaterali dolenti e violacei sulle gambe, frequente nella forma acuta ed
associato con alterazioni delle articolazioni
Lesioni cutanee: placche purpuree non dolenti, spesso rilevate nel viso, glutei ed estremità, e
papule maculari del viso e degli occhi, attorno al naso.
Noduli sottocutanei delle estremità e del tronco.
Lupus pernio: idurimento blu-violaceo, traslucido, localizzato al naso, guance, labbra, orecchie
e ginocchia. Nella punta delle dita assumono un aspetto a bulbo e sono associate a varicosità.
Occasionalmente sono state osservate, come conseguenza della fibrosi polmonare estesa, dita a
bacchetta di tamburo.
Occhi: più comune di tutti è l’uveite, che conduce a fotofobia, offuscamento del visus e lacrimazione, e
può anche portare alla cecità. Comune l’interessamento della congiuntiva, con noduli giallastri. Se
viene colpita la ghiandola lacrimale, si può produrre una cheratocongiuntivite secca.
Vie respiratorie superiori
Laringe
Occlusione nasale
Tonsille
Raramente ostruzione completa
Midollo osseo e milza: L’interessament